Cum este diagnosticat ICP și cum este tratat?
Colestaza intrahepatică a sarcinii (ICP) este a doua cauză cea mai frecventă de icter în timpul sarcinii. Poate fi numit și colestază obstetrică. Condiția implică acumularea de acizi biliari în sânge și în piele, care provoacă mâncărime intense. Se crede că este cauzată de o combinație de factori hormonali, genetici și de mediu și, de obicei, apare în cel de-al treilea trimestru de sarcină.
răspândire
Prevalența ICP variază semnificativ de la o țară la alta. În Statele Unite, Elveția și Franța, ICP apare la aproximativ 1 din 100 la 1 din 1000 de sarcini. Cu toate acestea, este mult mai frecventă în rândul persoanelor de origine etnică. În total, populația chiliană, incidența este de 16%, dar este de 28% dintre indienii Aracucanos. Mai puțin comun decât în Chile, condiția este mai frecventă în Asia de Sud, în alte părți ale Americii de Sud și în țările scandinave decât în Statele Unite.
Aspect
Cel mai frecvent simptom al colestazei intrahepatice a sarcinii este mâncărime care se dezvoltă de obicei în al treilea trimestru de sarcină. Mâncărimea, care este de obicei severă și cea mai proastă pe timp de noapte, de obicei începe pe palme și tălpi, apoi se extinde spre restul corpului. Erupția de ICP este cauzată de zgârierea pielii cu senzație de mancarime.
Icter, o decolorare galbuie a pielii si a albului ochilor apare la 10 la suta la 15 la suta dintre femeile cu boala.
Erupțiile cutanate apare cel mai frecvent la două până la patru săptămâni după apariția mâncării. După naștere, atât mâncărimea cât și icterul se rezolvă spontan.
După ce o femeie a dezvoltat ICP într-o singură sarcină, șansa de a se repeta în sarcini ulterioare este de 45 până la 70%.
Semne și simptome asociate
În plus față de mâncărime severă, semnele și simptomele colestazei intrahepatice a sarcinii pot include:
- Icter
- Erupții datorate zgârieturilor (excoriări)
- Pierderea apetitului (anorexie)
- Oboseală
- Scaune ușoare colorate și grase care plutesc (steatorrhea)
- Urina întunecată
- Durere în cvadrantul superior și în regiunea centrală a abdomenului
- depresiune
- Greaţă
cauze
Colestaza intrahepatică a sarcinii este considerată a fi rezultatul unei combinații de cauze hormonale, de mediu și genetice.
În mod hormonal, nivelurile ridicate de estrogen asociate cu sarcina sunt o cauză importantă. Colestaza inthehepatică a sarcinii este cauzată de o afectare a secreției biliare în ficat. Hormonii produși în timpul sarcinii afectează vezica biliară (de exemplu, riscul de apariție a biliilor este crescut de sarcină.) Funcția vezicii biliare este de a acționa ca o cameră de depozitare a bilei produsă în ficat. Bilele, la rândul lor, sunt folosite pentru a descompune grăsimile din tractul digestiv. Atunci când conducta biliară este blocată, acizii biliari se întăresc în ficat. Pe masura ce nivelul bilei in ficat creste, se revarsa in sange. Acești acizi biliari intră în sânge și sunt depuși în piele care provoacă mâncărime intense. Estrogenul interferează cu clearance-ul bilei din ficat, iar progesteronul interferează cu clearance-ul estrogenului din ficat.
Nivelurile hormonale, cum ar fi estrogenul și progesteronul, sunt de aproximativ 1000 de ori mai mari în timpul sarcinii decât atunci când o femeie nu este gravidă.
Cauzele genetice joacă un rol, iar boala se desfășoară frecvent în familii. Unele mutații genetice sunt, de asemenea, legate de un risc crescut. Aproximativ 15% dintre femeile cu ICP par să aibă o mutație (de fapt, mai multe mutații diferite) în caseta de legare a adenozin trifosfatului, subfamilia B, membră 4 (ABCB4 / abcb4) (denumită și proteina 3 multirezistentă MDR3).
De asemenea, factorii de mediu par să aibă un anumit rol, condiția fiind mai frecventă în timpul iernii și asociată, de asemenea, cu o deficiență a seleniului mineral.
Factori de risc
Există mai multe condiții care ridică riscul de a dezvolta ICP. Este important să rețineți că acestea nu sunt neapărat cauze, ci doar asociate cu un risc mai mare ca situația să se producă. Unii factori de risc includ:
- Un istoric personal al ICP (după cum sa menționat anterior, condiția reapare în sarcini ulterioare aproximativ jumătate din timp)
- Un istoric familial al ICP (femeile care au o mamă sau o soră care a avut ICP prezintă un risc mai mare de a dezvolta această afecțiune
- Un istoric familial de dezvoltare a gallstone în timp ce luați contraceptive orale
- Contextul etnic - După cum am menționat mai devreme, condiția este mult mai frecventă în unele părți ale lumii, cum ar fi Chile
- Vârsta maternă mai veche
- Multipartită (având mai mulți copii)
- Multiple - ICP este de aproximativ cinci ori mai frecventa in sarcinile gemene decat in sarcinile unice pentru copii
- Antecedente de utilizare a contraceptivelor orale
- Femeile care au o sensibilitate la estrogen (cum ar fi cele care au avut probleme cu administrarea contraceptivelor orale în trecut) par a fi în pericol
- ICP este mai frecventă în lunile de iarnă
Diagnostic
Diagnosticul ICP se bazează, de obicei, pe o istorie atentă și fizică, plus teste de sânge care arată un nivel crescut de săruri biliare și anumite enzime hepatice (teste funcționale hepatice). Prezența mâncării fără erupție primară ajută de asemenea la confirmarea diagnosticului. O biopsie hepatică sau ultrasunete sunt rareori necesare pentru stabilirea diagnosticului. În general, ICP este în primul rând un diagnostic al excluziunii (cu excepția altor cauze posibile de icter și mâncărime în timpul sarcinii.)
Privind testele specifice de laborator, acizii biliari serici sunt adesea mai mari de 10 (și pot fi la fel de mari ca 40). Testele funcției hepatice sunt, de obicei, semnificativ ridicate. Bilirubina serică este de obicei ridicată, dar adesea mai mică de cinci. De asemenea, laboratoarele pot prezenta un nivel crescut de acid cololic, acid chenoeoxicolic și fosfatază alcalină.
Alte cauze ale icterului în timpul sarcinii
ICP este în mare măsură o excludere a diagnosticului - ceea ce înseamnă că diagnosticul se face parțial prin excluderea altor cauze posibile de icter și mâncărime. Unele condiții care pot imita unele dintre simptomele ICP includ:
- Ficat gras acut al sarcinii
- Sindromul HEELP și boala hepatică pre-eclamptică
- Alte afecțiuni cutanate de sarcină (care pot provoca erupții cutanate și mâncărime, dar nu teste hepatice anormale sau icter)
- Calculii biliari
- Condiții nefavorabile legate de sarcină, incluzând hepatitele virale, hepatitele autoimune și afecțiunile hepatice cronice.
Complicații pentru mamă
Complicațiile ICP, cu excepția pruritului care poate fi foarte sever, sunt, de obicei, mult mai puțin grave pentru copil decât mama. Infecțiile tractului urinar sunt mai frecvente la femeile cu ICP decât femeile gravide neafectate. În plus, deficitul de vitamina K poate rezulta după un curs prelungit de ICP, care, la rândul său, poate duce la probleme de sângerare.
Complicații pentru copil
ICP poate fi foarte gravă pentru copil, ducând la nașterea prematură și moartea intrauterină (bebelușii morți). Din fericire, tratamentele mai noi pentru mamele cu ICP și monitorizarea mai atentă a copiilor au dus la multe complicații mai puține pentru copil decât în trecut.
Ficatul unui făt sănătos are o capacitate limitată de a elimina acizi biliari din sânge. În mod normal, fătul trebuie să se bazeze pe ficatul matern pentru a efectua această funcție. Prin urmare, nivelele crescute de bilă maternă provoacă stres în ficatul fetal. Gestionarea acestor riscuri este discutată mai jos.
Colestaza inthehepatică a sarcinii crește riscul copilului de colorare cu meconiu în timpul administrării, livrarea prematură și moartea intrauterină . Femeile cu ICP trebuie monitorizate îndeaproape și trebuie să se ia în considerare în mod serios inducerea forței de muncă imediat ce se confirmă maturitatea plămânului fetal.
Tratament
Datorită posibilelor complicații pentru copil, tratamentul ICP ar trebui să înceapă imediat după diagnosticarea bolii. Metodele de tratament includ atât cele destinate eliminării acizilor biliari, cât și metodelor de susținere pentru controlul simptomelor. În plus, monitorizarea strictă a copilului este esențială.
Cel mai bun tratament actual și "standard de îngrijire" pentru colestază intrahepatică a sarcinii este acidul ursodeoxicolic sau UDCA . Acest medicament este inițiat de obicei imediat și continuat prin livrare. Spre deosebire de tratamentele anterioare, UDCS pare să îmbunătățească semnificativ rezultatele atât pentru mamă, cât și pentru copil cu ICP. Nu este sigur exact cum funcționează acest medicament.
Cu ajutorul UDCA, mâncărimea se îmbunătățește la trei din patru femei și poate duce la dispariția completă a stării de până la 25%. Din moment ce mamele sunt de multe ori mult mai îngrijorat de copilul lor decât ei înșiși, rezultatele cu utilizarea acestui tratament pot fi liniștitoare. Femeile gravide tratate cu UDCA au mai puține nașteri prematură , copiii sunt mai puțin susceptibili de a suferi de suferință fetală sau de sindrom de detresă respiratorie și sunt mai puțin susceptibili să solicite admiterea la unitatea de terapie intensivă neonatală. Copiii ale căror mame au fost tratați cu UDCA au tendința de a se naște mai târziu - la o vârstă mai greațională mai avansată decât copiii care au mame care nu sunt tratate.
Alte medicamente care au fost utilizate datorită efectelor lor asupra secreției bile, deși mai puțin eficiente, includ S-adenozilmetionina (SAMe) și colestiramină. Cholestyramine, în special, pare a fi lipsită de eficacitate și poate agrava, de asemenea, nivelurile scăzute de vitamina K frecvent întâlnite. Steroizii orali cu doză mare, cum ar fi dexametazona, pot fi, de asemenea, un posibil tratament pentru ICP.
Mâncărimea ICP poate fi tratată cu emolienți, antihistamine, băi liniștitoare, ulei de primroză și produse anti-mâncărime precum Sarna. Iată câteva sfaturi despre cum să oprești mâncărimea, dar cei care nu se confruntă cu tulburarea ar trebui să înțeleagă că mâncărime care rezultă din această condiție nu este mâncărime obișnuită. Unii oameni au spus că ar face mult mai degrabă să facă față durerii decât acest tip de mâncărime și că unii oameni au avut chiar și gânduri de suicid. Dacă persoana iubită se confruntă cu ICP, o susține în orice fel poți.
Gestionarea sarcinii
Cea mai importantă parte a administrării unui copil al cărui mama are ICP este de a planifica livrarea imediat ce a fost documentată maturitatea plămânilor fetali. Din punct de vedere istoric, acest timp a fost considerat 37 de săptămâni, dar cu disponibilitatea acum a UDCA, unele sarcini au fost lăsate să progreseze mai mult decât acest lucru.
Înainte de naștere, se recomandă ca mamele să aibă teste fetale non-stress de două ori pe săptămână. Audierea despre riscul de nașteri morți poate fi o anxietate totală care provoacă femeile care se confruntă cu această afecțiune. Din fericire, ei pot lua o anumită reasigurare în faptul că moartea fetală asociată cu ICP este rară înainte de 36 de săptămâni de gestație.
În unele studii, incidența colorării meconiului în timpul administrării a fost ridicată, astfel încât livrarea ar trebui să aibă loc într-un cadru în care obstetricianul are acces imediat la orice consumabile de care poate avea nevoie pentru a preveni aspirația (păstra copilul de la inhalarea meconiului) cauza sindromului de aspirație meconium.
ICP și hepatita C
Oamenii de stiinta nu sunt siguri de semnificatia exacta, dar femeile care au infectii cronice cu virusul hepatitei C au mai multe sanse de a dezvolta ICP, iar femeile care au prezentat ICP au mai multe sanse de a avea infectii cronice cu virusul hepatitei C. Cei care experimentează ICP ar putea dori să vorbească cu medicii lor despre screening-ul împotriva hepatitei C.
Condiții de viață cu ICP
Dacă ați fost diagnosticat (ă) cu ICP, probabil că sunteți speriat - atât din motive proprii, cât și din cauza copilului dumneavoastră. Din fericire, tratamentul acestei afecțiuni sa îmbunătățit dramatic, reducând riscurile atât pentru mamă, cât și pentru copil. În plus, monitorizarea atentă a nou-născuților a scăzut riscul apariției complicațiilor care au suferit deces, cum ar fi nașterea mortală, cu un studiu din 2016 care nu a constatat naștere în rândul unui grup de femei care au fost tratate și monitorizate atent după diagnosticare.
De asemenea, tratamentul face posibilă întârzierea livrării până când copilul este mai probabil să fi maturizat până la un moment în care distresul respirator nu este o preocupare.
Totuși, rețineți că orice complicație a sarcinii este traumatizantă. Cereți și acceptați ajutorul. Unii oameni consideră că este util să accesați grupurile de asistență și să discutați cu alte femei care au trăit cu această afecțiune. Un cuvânt de prudență este în ordine, dacă faceți acest lucru, totuși. O mare parte din succesele și progresele recente ale tratamentului sunt foarte recente - iar cei cu care ați putea discuta cu cei care s-au confruntat cu boala chiar și cu un an sau mai mulți s-au confruntat cu rezultate foarte diferite.
surse:
Bacq, T., le Besco, M., Lecuyer, A., Gendrot, C., Potin, J., Andres, C. și A. Aubourg. Tratamentul acidului ursodeoxicolic în colestaza intrahepatică a sarcinii: Rezultate în condiții reale din lume și factori predictivi ai răspunsului la tratament. Boala digestivă și hepatică . 2016 20 octombrie (Epub înainte de imprimare).
Dixon, P. și C. Williamson. Fiziopatologia colestazei intrahepatice a sarcinii. Cercetări clinice în hepatologie și gastroenterologie . 2016, 40 (2): 141-53.
Kong, X., Kong, Y., Zhang, F., Wang, T. și J. Yan. Evaluarea eficacității și siguranței acidului ursodeoxicolic în tratamentul colestazei intrahepatice a sarcinii: o meta-analiză (un studiu conform cu prisma). Medicină (Baltimore) . 2016, 95 (40): e4949.
Tran, T., Ahn, J. și N. Reau. ACG Clinical Guideline: Boala hepatica si sarcina. Jurnalul American de Gastroenterologie . 2016. 111 (2): 176-94.
Wijarnpreecha, K., Thongprayoon, C., Sanguankeo, A., Upala, S., Ungprasert, P. și W. Cheungprasitporn. Infecția cu virusul hepatitei C și colestază intrahepatică a sarcinii: o analiză sistematică și meta-analiză. Cercetare clinică în hepatologie și gastrenologie . 201 Aug 16 (Epub înainte de imprimare).